Typisch sind abrupte Kaliberschwankungen der Pulmonalgefäße mit dilatierten zentralen Pulmonalarterien und Verlust peripherer Blutgefäße. Außerdem kann eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und/oder Ventrikels beobachtet werden. Ein unauffälliges Thoraxröntgen schließt eine PH nicht aus.