Diagnostik

Schlüssel zur Diagnose sind eine ausführliche Anamnese und eine sorgfältige klinische Krankenuntersuchung. Zur Abklärung sollten die Betroffenen an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden. Einem Screening sollten nur Patient:innen unterzogen werden, bei denen das Risiko eine PH zu entwickeln, deutlich erhöht ist. Dazu gehören Patient:innen mit bekannter BMPR II Mutation, Sklerodermie und Patient:innen mit portaler Hypertonie, die für eine Lebertransplantation evaluiert werden.

Internationale Fachgesellschaften unterscheiden 4 Diagnoseschritte: Verdacht, Detektion, Zuordnung in die Dana Point-Klassifikation, Evaluierung des Schweregrades. Die funktionelle Klassifikation erfolgt anhand der NYHA Klassen I-IV (Tabelle 2). Patient:innen, die sich bei Diagnosestellung im Stadium NYHA I bzw. II befinden, haben eine mittlere Überlebensdauer von 6 Jahren verglichen mit einem mittleren Überleben von 2,5 Jahren bzw. 6 Monaten in bereits fortgeschrittenen Stadien NYHA III und IV. Eine weitere Möglichkeit zur Beurteilung des Schweregrades bietet der 6-Minuten- Gehtest (6 Minute Walk Distance, 6MWD), bei dem die Distanz, die ein:e Patient:in in 6 Minuten zurücklegt, gemessen wird. Der 6MWD besitzt einen guten prognostischen Aussagewert und dient daher in vielen Studien als primärer Endpunkt. Außerdem stellt er einen guten Verlaufsparameter unter Therapie dar. Die maximale Sauerstoffaufnahme (peak VO2), die während einer Fahrradergometrie bestimmt wird, stellt ebenfalls einen unabhängigen Prädiktor der Mortalität dar [19].

Klinik

Beschwerden treten meist schleichend auf und manifestieren sich erst bei einem Verlust von über 60% des Pulmonalgefäßbettes. Dyspnoe (vor allem belastungsabhängige Atemnot) ist zwar ein häufiges Früh-, aber kein Leitsymptom. Müdigkeit, Leistungsknick, Thoraxschmerzen, rezidivierende Synkopen unter Belastung und bei Hustenattacken, Hämoptysen (bei allen Formen einer pulmonalen Hypertonie möglich) und Schwindel sind weitere Symptome.

Status

Beobachtet werden Tachykardie und hebende Pulsationen des rechten Ventrikels links parasternal oder im Epigastrium. Der 2. Herzton ist betont, ein pansystolisches Herzgeräusch ist als Hinweis auf Trikuspidalinsuffizienz zu hören. Gelegentlich ist eine Pulmonalinsuffizienz auskultierbar. Im fortgeschrittenen Stadium kommen als Zeichen der Rechtsherzdekompensation auch Beinödeme, Aszites, gestaute Halsvenen, Hepatomegalie und Zyanose dazu. Der Auskultationsbefund der Lunge […]

Labor

Die Blutgasanalyse ist im Frühstadium unauffällig, später ist pO2 erniedrigt, pCO2 erhöht, später erniedrigt, und HCO3 erhöht. Das rote Blutbild zeigt im fortgeschrittenen Stadium einer PH assoziiert mit kongenitalen Herzerkrankungen oder Hypoxämie eine Polyglobulie und einen Hämatokrit > 50%.

EKG

Das EKG hat in der Diagnostik der PH eine Spezifität und Sensitivität von 70 bzw. 55% [23]. Die EKG-Zeichen der Rechtsventrikeldysfunktion sind Rechtsschenkelblock, Drehung der elektrischen Herzachse nach rechts, Rechtsherzhypertrophie (R>S in V1), rechtsventrikulären Repolarisationsstörung („right ventricular strain“ RVS) und ein „p-pulmonale“ als Hinweis auf einen vergrößerten rechten Vorhof (Abbildung 1) [24].

Thoraxröntgen

Typisch sind abrupte Kaliberschwankungen der Pulmonalgefäße mit dilatierten zentralen Pulmonalarterien und Verlust peripherer Blutgefäße. Außerdem kann eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und/oder Ventrikels beobachtet werden. Ein unauffälliges Thoraxröntgen schließt eine PH nicht aus.

Transthorakale Echokardiographie

Der Stellenwert der Echokardiographie als Screeningmethode bei klinischem Verdacht auf PAH ist unumstritten. Allerdings kann hierbei nicht zwischen prä- und postkapillärer pulmonaler Hypertension unterscheiden werden.

Computertomographie

Die Spiral-CT-Untersuchung mit intravenöser Kontrastmittelgabe stellt eine aussagekräftige Diagnosemöglichkeit dar. Vor allem für die Beurteilung des Lungenparenchyms und der herznahen Gefäße ist das CT sehr gut geeignet.

Pulmonalisangiographie

Für Patienten und Patientinnen mit CTEPH stellt die chirurgische Thrombendarterektomie eine Heilungsmöglichkeit dar. Die Pulmonalisangiographie ist eine wertvolle Methode für die Operationsplanung. Sie liefert genaue Informationen über die Lokalisation intraluminaler Füllungsdefekte, Stenosen und Verschlüsse.

Rechtsherzkatheter und Hamodynamische Austestung

Die Diagnose PH kann nur durch einen positiven Rechtsherzkatheterbefund erstellt werden. Durch Messung des Lungengefäßwiderstandes („pulmonary vascular resistance“, PVR), des Herzindex („cardiac index“, CI) und des Vorhofmitteldrucks („mean right atrial pressure“, mRAP) können Aussagen über den Schweregrad und damit die Prognose des Betroffenen gemacht werden.