Die Diagnose PH kann nur durch einen positiven Rechtsherzkatheterbefund erstellt werden. Durch Messung des Lungengefäßwiderstandes („pulmonary vascular resistance“, PVR), des Herzindex („cardiac index“, CI) und des Vorhofmitteldrucks („mean right atrial pressure“, mRAP) können Aussagen über den Schweregrad und damit die Prognose des Betroffenen gemacht werden. Basierend auf derzeitigen Daten sind die Parameter CI, mRAP und mPAP unabhängige Überlebensprädiktoren, wobei bedacht werden muss, dass mit herabgesetzter Rechtsventrikelfunktion auch der mPAP sinkt.

Eine komplette Rechtsherzkatheteruntersuchung sollte eine Messung des pulmonalkapillären Verschlussdrucks („pulmonary capillary wedge pressure“, PCWP) mittels Katheterballon in verschiedenen Abschnitten des Lungengefäßsystems beinhalten. Dadurch kann eine Differenzierung zwischen prä- und postkapillärer PH erfolgen. Sollte eine optimale Messung des PCWP nicht möglich sein oder angezweifelt werden, kann auch der enddiastolische linksventrikuläre Druck (LVEDP) bestimmt werden. Eine primäre Messung des LVEDP wird außerdem bei Patienten und Patientinnen mit einer hohen Wahrscheinlichkeit für eine linksventrikuläre Ursache der Symptomatik (z.B. Orthopnoe) empfohlen.

Grundsätzlich wird bei allen Patienten und Patientinnen mit dokumentierter pulmonaler Hypertonie die Prüfung der pulmonalen Vasoreagibilität empfohlen. Die akute Reaktion auf Vasodilatatoren korreliert gut mit der zugrundeliegenden Gefäßmorphologie und stellt somit einen guten prognostischen Parameter dar. Als Responder werden diejenigen Patienten und Patientinnen bezeichnet, bei denen der pulmonal-arterielle Mitteldruck (mPAP) um mindestens 10mmHg unter einen Absolutwert von 40mmHg abfällt. Das Herzminutenvolumen sollte dabei zunehmen oder zumindest gleich bleiben. Die Vasoreagibilitätsprüfung sollte nur mit Substanzen mit kurzer Halbwertzeit durchgeführt werden. Von der European Society of Cardiology (ESC) empfohlene Testsubstanzen sind Epoprostenol, Adenosin und Stickoxid (NO). Ungefähr 10% aller Erwachsenen mit idiopathischer PAH sind hämodynamische Responder. Bei diesen Patienten und Patientinnen ist eine hochdosierte Kalziumkanal-Blocker-Therapie indiziert. Echte Responder haben mit einem 5-Jahres Überleben von fast 95% eine ausgezeichnete Prognose [27].