1. Atriale Septostomie

Die Herstellung dieses Rechts-Links-Shunts ist bei Rechtsherzversagen und Synkopen trotz maximaler konservativer Therapie indiziert. Ziel ist eine Senkung des rechtsventrikulären enddiastolischen Druckes. Die Maßnahme kann auch als Überbrückung zu anderen Therapieformen genutzt werden.

2. Pulmonale Thrombendarterektomie (PEA)

Die PEA stellt für Patientinnen und Patienten mit CTEPH die Therapie der Wahl dar. Bei dieser Operation werden der Thrombus und ein Teil der Gefäßmedia vom Pulmonalgefäß abpräpariert. Die Indikation wird abhängig von funktioneller Einschränkung, Hämodynamik und Lokalisation der Thromben (eher zentral oder peripher) gestellt. Die Erreichbarkeit thromboembolischer Läsionen hängt sehr von der Erfahrung des chirurgischen Teams ab. Im besten Fall kann thrombotisches Material sogar aus subsegmentalen Gefäßabschnitten entfernt werden. Voraussetzung für eine PEA ist eine zumindest 3-monatige orale Antikoagulation. Je nach Zentrum wird die Operationsmortalität mit 5 bis 24% angegeben. Mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 75 bis 80% ist die PEA der medikamentösen Therapie und auch Lungentransplantation deutlich überlegen und sollte daher bei allen Patientinnen und Patienten, die Operations-Kriterien erfüllen, durchgeführt werden.

3. Lungentransplantation

Wenn sich der Zustand einer Patientin oder eines Patienten trotz maximaler medikamentöser Therapie nicht bessert, stellt die Lungentransplantation eine weitere Option dar. Die 5-Jahresüberlebensrate liegt dabei bei 45%.

Aufgrund der Komplexität sowohl der Erkrankung als auch der Therapie sollten Patientinnen und Patienten mit PAH engmaschig kontrolliert werden. Bei Patienten in früheren Stadien der Erkrankung mit oraler Therapie sind Kontrollen alle 6 Monate empfohlen. Patientinnen und Patienten in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, v.a. diejenigen mit parenteraler oder Kombinationstherapie, sollten alle 3 Monate in spezialisierten Zentren beobachtet werden.