Beschwerden treten meist schleichend auf und manifestieren sich erst bei einem Verlust von über 60% des Pulmonalgefäßbettes. Dyspnoe (vor allem belastungsabhängige Atemnot) ist zwar ein häufiges Früh-, aber kein Leitsymptom. Müdigkeit, Leistungsknick, Thoraxschmerzen, rezidivierende Synkopen unter Belastung und bei Hustenattacken, Hämoptysen (bei allen Formen einer pulmonalen Hypertonie möglich) und Schwindel sind weitere Symptome.