Von einer PH spricht man, wenn der Mitteldruck im pulmonal-arteriellen System ≥ 25 mmHg beträgt. Werte unter 20 mmHg gelten als normal, Werte zwischen 21 und 24 mmHg werden als grenzwertig bezeichnet („Borderline PH“). Die bisherige ergänzende Definition der PH – ein Anstieg des mPAP auf Werte > 30 mmHg bei Belastung – wurde fallen gelassen. Vor allem ältere Menschen erreichen unter Belastung relativ häufig solch hohe Werte, ohne dass ein Lungenhochdruck vorliegt [3]. Auch das Kriterium eines erhöhten pulmonalvaskulären Widerstands von 2-3 Wood Einheiten findet sich nicht mehr in der aktuellen Definition. Die präkapilläre pulmonal-arterielle Hypertonie ist durch einen pulmonal-kapillären Verschlussdruck (wedge) von <15 mmHg gekennzeichnet.

Pulmonal-arterielle Hypertension (PAH) umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Proliferation und Remodeling der distalen Pulmonalarterien charakterisiert sind. Der Verlust des pulmonalen Gefäßbettes führt zur Erhöhung der rechtsventrikulären Nachlast und zu Rechtsherzinsuffizienz [4].

Epidemiologie

Der Prototyp der PH, die idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH) ist mit einer Inzidenz von 1-2 pro einer Million eine äußerst seltene Erkrankung[1]. Die Prävalenz der PAH liegt bei 15 pro einer Million [1]. Die idiopathische PAH betrifft häufiger Frauen als Männer. Die hereditären Formen der PAH (hPAH) sind statistisch mit Mutationen im „bone morphogenetic protein receptor II“ (BMPR II) Gen assoziiert. Wesentlich häufiger sind assoziierte Formen der PAH (aPAH), dazu gehören PAH assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV Infektion, portaler Hypertension, kongenitalen Herzerkrankungen, Schistosomias und chronisch hämolytischer Anämie. Alle Formen werden aufgrund des schleichenden Auftretens und der unspezifischen Symptomatik spät diagnostiziert.