Einleitung

Obwohl die Krankheit „Pulmonale Hypertension“ (PH) bereits vor über 100 Jahren beschrieben wurde, gibt es bis heute keine umfassende Erklärung der Pathogenese, und auch die Aussicht auf eine kurative Therapie dieser Erkrankung ist derzeit nicht gegeben.

Definition

Von einer PH spricht man, wenn der Mitteldruck im pulmonal-arteriellen System ≥ 25 mmHg beträgt. Werte unter 20 mmHg gelten als normal, Werte zwischen 21 und 24 mmHg werden als grenzwertig bezeichnet („Borderline PH“).

Pathogenese

Die PH ist durch pulmonalarterielle Drucksteigerung und progressive Obliteration des Gefäßbettes charakterisiert. Daraus resultiert eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und/oder Dilatation, später eine Rechtsherzinsuffizienz und Tod durch Rechtsherzversagen.

Klassifikation

Früher unterschied man zwischen einer primären (idiopathischen) pulmonalen Hypertension bei unbekannter Ursache und einer sekundären Form infolge zugrunde liegender Erkrankungen. Dieses Konzept wurde aber aufgrund neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse über die Pathophysiologie, Molekularbiologie und Klinik im Rahmen …

NYHA Klassifikation

Die Klassifikation der New York Heart Association (NYHA) bietet eine einfache Möglichkeit, das Ausmaß der Herzinsuffizienz zu klassifizieren.

Diagnostik

Schlüssel zur Diagnose sind eine ausführliche Anamnese und eine sorgfältige klinische Krankenuntersuchung. Zur Abklärung sollten die Betroffenen an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden.

Therapie (Kapitel zusammenführen)

Therapieziele sind eine Verbesserung der Symptomatik, der Lebensqualität und des Überlebens. Zur Beurteilung des Behandlungserfolgs werden Veränderungen der funktionellen Kapazität (6 Minuten-Gehtest, Ergometrie, etc) und der Hämodynamik herangezogen. Prinzipiell sollte das Management von PH-Patientinnen und PH Patienten spezialisierten Zentren überlassen werden.

Chirurgische Therapieformen

1. Atriale Septostomie Die Herstellung dieses Rechts-Links-Shunts ist bei Rechtsherzversagen und Synkopen trotz maximaler konservativer Therapie indiziert. Ziel ist eine Senkung des rechtsventrikulären enddiastolischen Druckes. Die Maßnahme kann auch als Überbrückung zu anderen Therapieformen genutzt werden.

Literaturverzeichnis

1. Atriale Septostomie Die Herstellung dieses Rechts-Links-Shunts ist bei Rechtsherzversagen und Synkopen trotz maximaler konservativer Therapie indiziert. Ziel ist eine Senkung des rechtsventrikulären enddiastolischen Druckes. Die Maßnahme kann auch als Überbrückung zu anderen Therapieformen genutzt werden.