Obwohl die Krankheit „Pulmonale Hypertension“ (PH) bereits vor über 100 Jahren beschrieben wurde, gibt es bis heute keine umfassende Erklärung der Pathogenese, und auch die Aussicht auf eine kurative Therapie dieser Erkrankung ist derzeit nicht gegeben. Trotz wachsenden Bewusstseins für diese seltene aber schwerwiegende Erkrankung vergehen im Mittel zwei Jahre zwischen erster ärztlicher Konsultation und Diagnosestellung [1]. Die idiopathische Form (iPAH) führt unbehandelt innerhalb von 3 Jahren zum Tod [2].